Болезнь гиршпрунга у взрослых: симптомы и лечение при синдроме

Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

• Симптомы обычно возникают в раннем детстве.
• Клинические проявления у детей могут быть стертыми и развиться в зрелом возрасте.
• Главная причина обращения – запор, у большинства отсутствует самостоятельный стула и позыв на дефекацию.
• У некоторых пациентов сохранен позыв на дефекацию и самостоятельный стул при ощущении неполного опорожнения.
• Вздутие живота у половины пациентов.
• Боли в животе, как правило, приступообразного характера и на высоте запора, купируемого очистительной клизмой.
• Тошнота и рвота при декомпенсации, сопровождаются болями в животе.
• Возможна слабость и недомогание как проявление общей интоксикации.
• У взрослых не развиваются явления энтероколита, характерного для детей.

2.2 Физикальное обследование

Осмотр и пальпация живота:

• развернутый реберный угол;
• асимметрия живота на фоне вздутия, увеличения толстой кишки»
• увеличение живота в размерах;
• растянутая передняя брюшная стенка;
• видимая перистальтика.

При компенсированном состоянии пальпация живота может быть малоинформативной.

При субкомпенсированном и декомпенсированном мегаколон:

• пальпаторно определяется раздутая ободочная кишка;
• часто сигмовидная кишка в форме баллонообразного цилиндра, как правило, в левой половине;
• при переполнении кишки содержимым при пальпации остаются пальцевые вдавления;
• могут пальпироваться каловые камни, нередко смещаемые в просвете кишки.

Ректальное исследование у больных наданальной формой позволяет обнаружить каловые массы или копролиты в ампуле прямой кишки.

Неинформативен осмотр промежности, перианальной области.

2.3 Лабораторная диагностика

Специфичных лабораторных проявлений болезни Гиршпрунга нет.

Для исключения вторичного мегаколон при эндокринологических расстройствах и электролитных нарушениях определение уровня:

• ТТГ,
• кальция и калия плазмы.

2.4 Инструментальная диагностика

Рентгенологические методы исследования

• Обзорная рентгенография брюшной полости без предварительной подготовки.
• Ирригоскопия для установления зоны сужения и ее протяженности, распространенность мегаколон и состояние нерасширенных отделов ободочной кишки.

У большинства пациентов нет необходимости в изучении моторно-эвакуаторной функции толстой кишки.

Эндоскопические методы исследования

• Ректороманоскопия.
• Колоноскопия — вспомогательный метод из-за невозможности полноценной подготовки к исследованию и трудности проведения аппарата при отсутствии достаточной площади фиксации колоноскопа.

Физиологические методы исследования

Аноректальная манометрия с исследованием ректоанального ингибиторного рефлекса (рефлекторного расслабления внутреннего сфинктера при повышении давления в прямой кишке) — диагностический критерий болезни Гиршпрунга с чувствительностью 70–95%.

2.5 Иная диагностика

Гистохимическая и морфологическая диагностика базируется на выявлении повышения ацетилхолинэстеразы в собственной пластинке слизистой оболочки аганглионарного сегмента.

Материал для определения уровня ацетилхолинэстеразы берется на 5, 10 и 15 см от края анального канала.

ИГХ-диагностика с выявлением нервных волокон, содержащих нейротрансмиттер оксид азота (NO), в аганглионарной зоне отсутствует оксид азота. Особенно ценна при ультракоротком аганглионарном сегменте, когда нет характерной рентгенологической картины, и при отсутствии ректоанального рефлекса.

Биопсия стенки прямой кишки — с иссечением полнослойного фрагмента стенки на 3 см от зубчатой линии с исследованием на интрамуральные ганглии:

• при дифференциальной диагностике идиопатического мегаколон и болезни Гиршпрунга, когда противоречивы данные аноректальной манометрии, пробы на ацетилхолинэстеразу и рентгенологическая картина;
• зона физиологического гипо- и аганглиоза может распространяться до 5 см проксимальнее зубчатой линии;
• иссечение полнослойного лоскута шириной 1 см по задней стенке прямой кишки от зубчатой линии протяженностью не менее 6 см во избежание ложноположительного результата.

Дополнительные методы диагностики — при дифференциации с состояниями, которые характеризуются обстипационным синдромом.

2.6 Диагностические критерии болезни Гиршпрунга у взрослых

Критерии установления болезни Гиршпрунга:

• запор с детского возраста;
• на ирригограммах зона относительного сужения в дистальных отделах толстой кишки с супрастенотическим расширением;
• при аноректальной манометрии отсутствие ректоанального ингибиторного рефлекса;
• положительная реакция слизистой оболочки прямой кишки на ацетилхолинэстеразу.

В сомнительных случаях необходима трансанальная биопсия стенки прямой кишки по Свенсону.

ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА

Диагностика заболевания выполняется рядом процедур

Врач проводит осмотр и опрашивает родителей маленького пациента (болезнь обнаруживается в детском возрасте, так как появляется сразу после рождения). Специалиста интересует, как давно появились запоры, их длительность и наличие подобных проблем у близких родственников. При пальпации обнаруживается увеличенная, уплотнённая толстая кишка. Пальцевое исследование показывает, что прямая кишка пустая даже во время долгого запора.

Согласно приказа Минздравсоцразвития России № 73 от 2006 г. и № 362 от 2007 г. обязательными диагностическими мероприятиями являются:

• биопсия — инвазивное извлечение небольшого участка ткани измененного кишечника с рассмотрением его под микроскопом, гистологическим подтверждением отсутствия достаточного количества нервных клеток в нервных путях;
• УЗИ кишечника;
• аноректальная манометрия — даёт сведения о тонусе аноректального мышечного комплекса и скоординированности сокращений прямой кишки и сфинктеров ануса;
• рентгенография кишечника с контрастом.

ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА

Эффективность лечения болезни Гиршпрунга зависит от тяжести заболевания

Зависит от формы и степени тяжести болезни Гиршпрунга. Если при лёгких и среднетяжелых формах возможно консервативное лечение с сохранением качества жизни, то при тяжёлой декомпенсированной форме необходима операция. Полностью ликвидировать причину болезни Гиршпрунга можно только удалив часть пораженного кишечника, где отсутствуют нервные окончания. Операция в большинстве случаев очень результативна. Функции толстого кишечника восстанавливаются практически полностью, клиника исчезает.

КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

• Диета – около 60% рациона человека с проблемами опорожнения толстого кишечника должно занимать овощи и фрукты. Исключаются продукты с закрепляющим эффектом, такие как кофе, крепкий чай, шоколад, груши, изделия из очищенной белой муки. В рационе должно присутствовать достаточное количество растительных масел и кисломолочных продуктов. Питьевой режим из расчета 30 мл чистой сырой воды на килограмм веса тела в сутки;
• Симптомы, лечение, диета при полипах в прямой кишке

  Пробиотики и  пребиотики — препараты улучшающие состояние микробиоты кишечника; 

  При тяжёлых формах аганглиоза операции рекомендуется делать в младенчестве

• Витамины группы В, С и А;
• Массаж и гимнастик для улучшения перистальтики;
• Клизмы — в зависимости от тяжести простые или сифонные;
• Свечи. Для опорожнения кишечника можно использовать местнораздражающие препараты, такие как Микролакс, Глицериновые свечи;
• Слабительные средства. При некоторых формах болезни Гиршпрунга они могут хорошо работать. Самым безопасным средством является лактулоза — Дюфалак. Также можно использовать Сенаде, Форлакс, сернокислую магнезию, вазелиновое масло.

Причины развития заболевания

Точная причина болезни до настоящего времени так и не была установлена. Кроме этого симптомы болезнь обладает определенной схожестью с иными недугами. Пациенты, у которых диагностируют заболевание Гиршпрунга, имеют нарушения электрической активности гладкомышечных миоцитов, а это указывает на наличие миогенного компонента при формировании данной болезни. Основные причины формирования болезни следующие:

1. 1. Изменения при переходе нейробластов в дистальную часть кишечника в онтогенезе.
   2. Вторая причина включает нарушения выживаемости, пролиферации или дифференцировки мигрировавших нейробластов.
   3. Генетика. Немаловажную роль на развитие аганглиоза играет наследственность.
   4. Воздействие факторов внешней среды, химических и лучевых агентов, вирусов.

Признаки заболевания

Если рассматривать, болезнь Гиршпрунга, симптомы, то следует отметить следующие:

• «лягушачий» живот, распластанный,
• сильный метеоризм,
• запор,
• низкое размещение пупка,
• рвота,
• очень редко диарея,
• у новорожденных отсутствует отхождение мекония в течение трех и более суток.

У деток первых месяцев жизни также отмечаются патологии нервной системы.

У малышей на грудном вскармливании заболевание проявляется значительно позже.

При отсутствии своевременного лечения наблюдается появление таких симптомов:

• сильные боли в животе спазматического характера,
• образование большого скопления газов,
• развитие очень большого живота,
• патологические изменения в грудной клетке, что негативно влияет на органы дыхания,
• скапливание каловых камней, которое можно прощупать через стенку живота,
• при задержке кала в толстой части кишечника наблюдается усиление интоксикации,
• самостоятельная дефекация без клизмы становится невозможной,
• анемия,
• частые рвоты,
• воспаление толстой кишки, ее слизистой,
• вкрапления крови в каловых массах,
• задержка роста,
• дисбактериоз,
• задержка физического, психического развития.

Клиническая картина

Данная патология проявляется сразу после рождения, поскольку в первый день жизни у ребенка должен отходить меконий. У детей с заболеванием Гиршпрунга этот процесс затрудняется. Младенец подтягивает к животику ноги, плачет. Симптомы патологии зависят от того, на какой площади поражен кишечник. В течение первых 6 месяцев у ребенка клиническая картина смазана, если он вскармливается грудным молоком, поскольку у него кал имеет полужидкую консистенцию и легко проходит через пораженную область.

Если аномальный участок большой протяженности, то у ребенка ярко проявляются симптомы в виде:

• запоров;
• беспокойства;
• вздутия живота.

Ухудшается состояние после начала введения прикорма в рацион ребенка. В это время каловые массы становятся плотней. К концу первого года жизни заболевание можно определить по следующей клинической картине:

• невозможности опорожниться без клизмы;
• ухудшению аппетита;
• коликам в животе;
• метеоризму;
• беспокойству;
• неприятному запаху каловых масс;
• плохой прибавке в весе.

Если не начать своевременное лечение, то происходит интоксикация организма, образуются серьезные осложнения, которые могут привести к летальному исходу.

У детей более старшего возраста основным симптомом является запор. Плотные каловые массы, отложившиеся в кишечнике, образуют каловые камни. Наблюдается раздувание толстой кишки, изменяется форма живота, во время осмотра он кажется асимметричным. На фоне интоксикации организма проявляется следующая симптоматика:

• упадок сил;
• апатия;
• анемия;
• нарушенное дыхание;
• рвота;
• диарея.

Грозной симптоматикой, являющейся признаком развития осложнений, считается сочетание рвоты с болями в животе.

Лечение

3.1 Консервативное лечение

Симптоматическая терапия (коррекция запоров, метаболических нарушений и т.д.).

Затягивание консервативной терапии неизбежно приводит к необходимости более обширной резекции толстой кишки с ухудшением функциональных результатов лечения.

3.2 Хирургическое лечение

Задача лечения — нормализация пассажа и беспрепятственная эвакуация кишечного содержимого через анальный канал.

Успех хирургического лечения у взрослых зависит от:

• радикальности удаления аганглионарной зоны;
• объема резекции декомпенсированных отделов ободочной кишки;
• адекватной подготовки к операции.

3.2.1 Плановое хирургическое лечение.

Оперативные вмешательства у детей, ухудшающие функциональные результаты лечения взрослых:

• операция Соаве;
• операция Ребейна;
• операция Свенсона;
• операция Дюамеля.

Метод хирургического лечения взрослых — операция Дюамеля в модификации Государственного научного центра колопроктологии им. А.Н.Рыжих (ГНЦК).

Цели операции Дюамеля в модификации ГНЦК:

• максимальное удаление аганглионарной зоны без излишней травматизации тазовых органов;
• исключение повреждения внутреннего сфинктера;
• безопасность и асептичность формирования колоректального анастомоза;
• профилактика несостоятельности колоректального анастомоза;
• предотвращение формирования слепого мешка в культе прямой кишки;
• создание условий для хорошей функции анастомоза;
• уменьшение количества послеоперационных осложнений.

3.2.1.1 Операция Дюамеля в модификации ГНЦК

Этапы операции:

• Первый этап. Резекция ободочной и прямой кишки с аганглионарной зоной и формирование колоректального конце-бокового ретроректального анастомоза с избытком по Дюамелю.
• Второй этап. Отсечение избытка низведенной кишки выполняется через 12–15 дней после первого этапа.

Операция под эпидуральной анестезией.

3.2.1.2 Варианты выполнения операции Дюамеля в модификации ГНЦК

1. Вариант

1.1. Резекция прямой и ободочной кишки по типу операции Гартмана;

1.2. Реконструктивно-восстановительное низведение ободочной кишки с формированием колоректального концебокового ретроректального анастомоза по Дюамелю;

1.3. Отсечение избытка низведенной кишки и формирование отсроченного колоректального анастомоза через 12–15 дней после операции.

2. Вариант — при тяжелом состоянии, когда нецелесообразно расширять объем резекции и удалять прямую кишку.

2.1. Резекция ободочной кишки по типу операции Гартмана;

2.2. Ререзекция толстой кишки с зоной аганглиоза и формирование колоректального концебокового ретроректального анастомоза по Дюамелю;

2.3. Отсечение избытка низведенной кишки и формирование отсроченного колоректального анастомоза через 12–15 дней после операции.

3.3 Лечение осложнений.

Тяжелые осложнения, требующие ургентного хирургического вмешательства:

• острая кишечная непроходимость;
• перфорация кишки;
• пролежень толстой кишки каловым камнем.

Экстренные и срочные операции:

• резекция ободочной кишки по типу операции Гартмана;
• резекция ободочной и прямой кишки с аганглионарной зоной по типу операции Гартмана;
• колостомия, илеостомия.

После экстренного и срочного оперативного вмешательства по поводу осложнений проводится плановое хирургическое лечение.

Лечение болезни Гиршпрунга

Терапия заболевания консервативными методами неэффективна, такие лечебные мероприятия обычно назначают в качестве подготовки к оперативному вмешательству. Единственный результативный метод лечения болезни Гиршпрунга – хирургическая операция. В каждом случае применяется индивидуальный подход и рассматриваются три варианта лечения:

1. Применение консервативных методов лечения хронического запора до тех пор, пока не будет решен вопрос целесообразности оперативного вмешательства.
2. Отсрочка операции, для чего применяют метод наложения временной колостомы
3. Экстренное хирургическое вмешательство

Основываясь на многолетнем опыте, хирурги считают, что для подобной операции оптимальным является возраст 12-18 месяцев. Но если при консервативном лечении наблюдается стойкий компенсационный процесс, вмешательство можно отложить до 2 -4-х летнего возраста.

Также стоит учитывать, если перенести операцию и затягивать с ее выполнением, в организме больного начинаются неблагоприятные вторичные изменения: увеличивается угроза развития энтероколита, дисбактериоза, нарушений белкового обмена

Поэтому врачу важно уловить ту грань, когда наступает оптимальный возрастной рубеж для операции, и еще нет ярких проявлений вторичных изменений. 

Симптомы болезни Гиршпрунга

Ведущим симптомом болезни Гиршпрунга является отсутствие самостоятельного стула. Практически у всех больных наруше­ние дефекации отмечается с рождения или раннего детства. Длительность запоров от нескольких дней до месяцев. Степень выраженности зависит от длины аганглионарной зоны. Полного освобож­дения кишки от кала масс с помощью очистительных клизм не всегда удается добиться. Постоянная задержка кала в ободочной кишке приводит к образова­нию «каловых камней», которые нередко пальпируются через переднюю брюшную стенку. У части больных на фоне запора иногда появляется понос, продолжающийся по нескольку дней. Эти парадоксальные поносы обуслов­лены воспалительными процессами в толстой кишке и нарастающим дисбактериозом. Постоянным симптомом есть ме­теоризм, который так же, как и запор, проявляется с раннего детства. В результате продолжительной задержки каловых масс наступает брожение с образованием большого количества газов. Живот приобретает «лягушачью», бочкообразную форму, отмечается увеличение объема живота, высокое внутрибрюшное давление, затруднение экскурсий легких, уменьшение их дыхательной поверхности.

Большинство больных отмечают боли в животе, нарастающие с увели­чением продолжительности запора. При длительной задержке стула по­является тошнота, иногда рвота. После опорожнения кишечника рвота сразу прекращается. У 20 % больных происходит непрерывное медленное прогрессирование заболевания. Запор, отмечающийся с рождения, становится более выраженным, однако выраженность его вначале не столь значительна, чтобы определить необходимость хирургического лечения.

У 50—55 % больных появившийся в детстве упорный запор (практически от­сутствие стула) с возрастом становится менее выраженным. Срыв компенса­ции чаще происходит в возрасте 15—18 лет и проявляется развитием острой ки­шечной непроходимости в виде копростаза или заворота кишечника.

В некоторых случаях заболевание характеризуется длительным скрытым периодом, во время которого отмечается периодически появляющийся запор, не привлекающий внимания ни больных, ни их родителей. Постоянное на­рушение функции толстой кишки у таких больных наблюдается с юношеского возраста.

Патогенез болезни Гиршпрунга

Ганглионарные (либо ганглиозные) клетки – общее название некоторых видов крупных нейронов, которые в кишечнике отвечают за связь между нервными структурами. В период онтогенеза ганглиозные клетки мигрируют из верхних отделов кишечника к его дистальному отделу. Нарушение миграции приводит к формированию аганглионарного участка кишки (зоны функционального сужения) со сниженной или полностью отсутствующей иннервацией (способность совершать поступательно-сокращательные движения). В некоторых случаях аганглионарный участок может аномально расшириться, формируя мегаколон, что является одним из серьезных осложнений болезни Гиршпрунга.

Местом локализации аганглионарного участка, как правило, является дистальный отдел толстого кишечника. В редких случаях встречаются формы болезни Гиршпрунга, при которых аганглионарный сегмент формируется на участке от селезеночного столба, либо развивается аганглиоз всего толстого кишечника. При такой форме заболевания у пациентов наблюдается тотальный паралич перистальтики.

Стадии болезни и ее классификация

По клиническому течению болезнь Гиршпрунга делится на следующие стадии:

1. Компенсированная. Обычно бывает при ректальной форме заболевания. Наблюдаются запоры, усиливающиеся с изменениями в меню ребенка, однако общее его состояние удовлетворительное. Проблема решается с помощью очистительной клизмы.
2. Субкомпенсированная. Развивается при субтотальной и тотальной формах заболевания. У ребенка развивается малокровие, прогрессирует снижение массы тела. На фоне участившихся запоров проведение очистительных клизм не имеет должного воздействия, нарушается обмен веществ, появляются сильные боли в области живота, одышка.
3. Декомпенсированная. Тяжелое состояние, при котором нарушается продвижение пищи и каловых масс по кишечнику, развивается кишечная непроходимость, дистрофия.

По выраженности симптомов болезнь Гиршпрунга подразделяют на раннюю, позднюю и осложненную стадии.

1. Ранняя стадия сопровождается хроническими запорами, метеоризмом, увеличением размеров живота.
2. Поздняя стадия характеризуется проявлением вторичных изменений: гипотрофией, анемией, деформацией грудной клетки, образованием каловых камней.
3. При осложненной стадии в дополнение к вышеперечисленным симптомам появляются рвота и понос с мучительными болями. Появляется риск развития кишечной непроходимости.

Клиническая картина заболевания некоторым образом зависит от длины пораженного участка. Болезнь Гиршпрунга у детей подразделяется на несколько форм в соответствии с местом и длиной поражения кишечника:

• Ректосигмоидная (встречается чаще всего) – 70%;
• Ректальная (прямокишечная) – 24%;
• Сегментарная форма – 2,5%;
• Субтотальная форма – 3%;
• Тотальная форма – 0,5%.

Однако тяжесть заболевания определяется не только протяженностью аганглионарной зоны. В некоторых случаях больные с короткой зоной поражения кишечника поступали в стационар в тяжелом состоянии, а у взрослых детей с длинным аганглионарным участком состояние было сравнительно удовлетворительным. Такая картина складывается не только за счет правильной домашней терапии, но и компенсационных возможностей кишечника.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА

Болезнь Гиршпрунга главным образом характеризуется запорами — тяжелыми, длительными, резистентными к терапии. Аганглиоз всегда проявляется с рождения. Механизм формирования каловых завалов  в толстом кишечнике в результате нарушение сократительной способности части толстой кишки является накопительным. То есть клиническая картина ухудшается с течением времени. 

 

Рентгеновский снимок выраженной болезни Гиршпрунга

Другие проявления болезни Гиршпрунга

• неустойчивый стул – запор — понос, при стойкой склонности к запору;
• боли по ходу толстого кишечника, избыточное газообразование, колики и вздутие живота;
• признаки интоксикации, тошнота, рвота, слабость. Интоксикация обусловлена задержкой токсичных отходов жизнедеятельности в кишечнике;
• при пальпации в животе определяются каловые камни. Это объемные образования уплотненного кала, которые накапливаются в растянутом, атоничном толстом кишечнике.

Гетерохромия — мозаичная, неровная окраска радужки одного глаза. Она обусловлена нарушением обмена пигмента.

ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА

Диагностика заболевания выполняется рядом процедур

Врач проводит осмотр и опрашивает родителей маленького пациента (болезнь обнаруживается в детском возрасте, так как появляется сразу после рождения). Специалиста интересует, как давно появились запоры, их длительность и наличие подобных проблем у близких родственников. При пальпации обнаруживается увеличенная, уплотнённая толстая кишка. Пальцевое исследование показывает, что прямая кишка пустая даже во время долгого запора.

Согласно приказа Минздравсоцразвития России № 73 от 2006 г. и № 362 от 2007 г. обязательными диагностическими мероприятиями являются:

• биопсия — инвазивное извлечение небольшого участка ткани измененного кишечника с рассмотрением его под микроскопом, гистологическим подтверждением отсутствия достаточного количества нервных клеток в нервных путях;
• УЗИ кишечника;
• аноректальная манометрия — даёт сведения о тонусе аноректального мышечного комплекса и скоординированности сокращений прямой кишки и сфинктеров ануса;
• рентгенография кишечника с контрастом.

ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА

Эффективность лечения болезни Гиршпрунга зависит от тяжести заболевания

Зависит от формы и степени тяжести болезни Гиршпрунга. Если при лёгких и среднетяжелых формах возможно консервативное лечение с сохранением качества жизни, то при тяжёлой декомпенсированной форме необходима операция. Полностью ликвидировать причину болезни Гиршпрунга можно только удалив часть пораженного кишечника, где отсутствуют нервные окончания. Операция в большинстве случаев очень результативна. Функции толстого кишечника восстанавливаются практически полностью, клиника исчезает.

КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

• Диета – около 60% рациона человека с проблемами опорожнения толстого кишечника должно занимать овощи и фрукты. Исключаются продукты с закрепляющим эффектом, такие как кофе, крепкий чай, шоколад, груши, изделия из очищенной белой муки. В рационе должно присутствовать достаточное количество растительных масел и кисломолочных продуктов. Питьевой режим из расчета 30 мл чистой сырой воды на килограмм веса тела в сутки;

• Пробиотики и  пребиотики — препараты улучшающие состояние микробиоты кишечника; 

  При тяжёлых формах аганглиоза операции рекомендуется делать в младенчестве

• Витамины группы В, С и А;
• Массаж и гимнастик для улучшения перистальтики;
• Клизмы — в зависимости от тяжести простые или сифонные;
• Свечи. Для опорожнения кишечника можно использовать местнораздражающие препараты, такие как Микролакс, Глицериновые свечи;
• Слабительные средства. При некоторых формах болезни Гиршпрунга они могут хорошо работать. Самым безопасным средством является лактулоза — Дюфалак. Также можно использовать Сенаде, Форлакс, сернокислую магнезию, вазелиновое масло.

ПРОГНОЗ

Прогноз на излечение заболевания благоприятный. При легких формах болезни Гиршпрунга и соблюдении всех рекомендаций гастроэнтеролога качество жизни больных не страдает. Оперативное лечение болезни Гиршпрунга в абсолютном большинстве случаев приводит к полному восстановлению функции толстого кишечника.